Cirrosi biliare primitiva

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Che cos’è la cirrosi biliare primitiva?

La cirrosi biliare primitiva è una patologia cronica del fegato che comporta la progressiva distruzione dei dotti biliari.

Ciò interferisce con la secrezione della bile e provoca un ristagno all’interno del fegato, con conseguente infiammazione delle cellule epatiche e comparsa, nel tempo, di fibrosi e cirrosi.

La malattia ha una progressione lenta: impiega alcuni anni prima di manifestarsi. Il suo esordio avviene in genere intorno ai 25 anni di età, ma la diagnosi, nella gran parte dei casi, viene fatta dopo i 50 anni di età.

Colpisce prevalentemente le donne: la cirrosi biliare primitiva è infatti dieci volte più frequente nel genere femminile rispetto a quello maschile.

Quali sono le cause?

Non si conoscono ancora le cause esatte della cirrosi biliare primitiva. È una patologia autoimmune organo specifica.

Ciò significa che su base probabilmente ereditaria, il sistema immunitario sviluppa anticorpi specifici contro i dotti biliari.

Negli ultimi anni sono stati studiati alcuni potenziali fattori di rischio, quali infezioni, sostanze chimiche, fumo. Per ora non esistono certezze scientifiche sul ruolo di questi fattori.

Quali sono i sintomi?

Nelle fasi iniziali, la patologia non dà sintomi particolari. Si può scoprire soltanto con un’analisi del sangue che rivela valori anomali di acidi biliari e colesterolo.

Quando insorgono, i sintomi sono:

  • stanchezza costante
  • ittero
  • prurito
  • pesantezza e gonfiore alle caviglie
  • accumulo di liquidi a livello addominale
  • pelle più scura del solito

Nelle fasi più avanzate può insorgere osteoporosi grave che può causare fratture.

Come avviene la diagnosi?

La diagnosi di cirrosi biliare primitiva avviene, oltre che sulla base dei segni clinici sopra riportati, sulla presenza di queste condizioni:

  • Presenza nel sangue di anticorpi anti mitocondrio (Ama)
  • Incremento degli enzimi epatici (in particolare ALP) per almeno sei mesi
  • Istologia compatibile dopo biopsia di tessuto epatico

In presenza di due delle tre condizioni si parla di sospetto di cirrosi biliare primitiva, in presenza di tre condizioni si parla di conferma della malattia.

In alcuni casi è necessario eseguire un esame radiologico alle vie biliari al fine di escludere la presenza di altre patologie che causano ostruzione dei dotti biliari.

Qual è la terapia?

Per la cirrosi biliare primitiva non esiste una cura specifica.

L’unico farmaco attualmente in grado di rallentare la sua evoluzione è l’acido ursodesossicolico (UDCA). Se il trattamento inizia ai primi stadi della malattia e si dimostra efficace nel migliorare i parametri epatici, in genere la prognosi è positiva.

Per i pazienti affetti da insufficienza epatica il trapianto di fegato rappresenta un’opzione da prendere in considerazione.

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