Colangite sclerosante primitiva

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Che cos’è

La colangite sclerosante primitiva è una malattia che riguarda i dotti biliari del fegato. Il termine “colangite” si riferisce all’infiammazione delle vie biliari, mentre il termine “sclerosante” descrive il processo di indurimento e cicatrizzazione dei dotti biliari che deriva da infiammazione cronica .

È una malattia progressiva che causa danni al fegato e, in alcuni casi, insufficienza epatica.

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Sintomi

I sintomi della colangite sclerosante primitiva sono:

  • dolore addominale
  • brividi
  • diarrea
  • affaticamento
  • febbre
  • prurito
  • perdita di peso
  • ittero (ingiallimento degli occhi e della pelle)

Nelle fasi iniziali, la colangite sclerosante primitiva può anche non dare alcun sintomo. In alcuni casi, gli unici segnali sono la comparsa di valori anomali dei parametri epatici riscontrati con un esame del sangue.

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Cause

Non si conoscono le cause della colangite sclerosante primitiva. Si ritiene che possa essere provocata da una reazione del sistema immunitario a un’infezione o a un tossina in persone predisposte.

Anche se non sono ancora chiare le correlazioni, sembra che la patologia si verifichi più frequentemente nelle persone affette da malattie infiammatorie intestinali.

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Fattori di rischio

I fattori che possono aumentare il rischio di colangite sclerosante primitiva sono:

  • età: è più comunemente diagnosticata in persone di età da 25 a 45.
  • sesso: si verifica più spesso negli uomini.
  • presenza di malattie infiammatorie intestinali. La maggioranza delle persone con colangite sclerosante primitiva soffre anche di colite ulcerosa e morbo di Crohn.

Complicanze

Le complicanze della colangite sclerosante primitiva possono includere:

  • patologie epatiche e insufficienza epatica: l’infiammazione cronica delle vie biliari può comportare la formazione di cicatrici (cirrosi) nel tessuto epatico.
  • infezioni: se il danno ai dotti biliari compromette il flusso della bile dal fegato, si possono verificare infezioni frequenti nei dotti biliari.
  • ipertensione portale: la vena porta è la principale via che porta il sangue dal sistema digestivo al fegato.
    L’ipertensione portale può causare una fuoriuscita di fluido dal fegato nella cavità addominale (ascite) oppure una deviazione del sangue ad altre vene con comparsa di varici.
  • indebolimento delle ossa: le persone con colangite sclerosante primitiva possono andare in contro a osteoporosi.
  • tumore del dotto biliare: la patologia aumento il rischio di sviluppare tumori nei dotti biliari e nella colecisti.
  • tumore del colon: la compresenza di colangite sclerosante primitiva e malattie infiammatorie intestinale aumenta il rischio di cancro al colon.

Diagnosi

Gli esami per la diagnosi di colangite sclerosante primitiva sono:

  • esami del sangue per la funzionalità del fegato (enzimi epatici).
  • radiografia delle vie biliari.
  • risonanza magnetica dei dotti biliari.
  • biopsia epatica.

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Terapie

Le terapie per la colangite sclerosante primitiva mirano alla riduzione dei sintomi. La malattia progredisce lentamente, ma di solito conduce a insufficienza epatica e, quindi, il ricorso a un trapianto di fegato.

A oggi sono stati valutati molti farmaci, ma finora nessuno si è dimostrato in grado di rallentare o invertire il danno epatico associato a questa malattia.

Il trattamento per prurito
I farmaci che possono aiutare a tenere sotto controllo il prurito sono in genere:

  • antistaminici
  • leganti degli acidi biliari (colestiramina)

Il trattamento per le infezioni
Le infezioni batteriche sono una complicanza frequente. Per il loro trattamento si ricorre agli antibiotici.

Il trattamento per la malnutrizione
La colangite sclerosante primitiva riduce l’assorbimento di alcune vitamine. È raccomandata, in questi casi, l’assunzione di integratori vitaminici.

Il trattamento per blocchi del dotto biliare
Per la terapia dei blocchi dei vostri dotti biliari si ricorre a:

  • dilatazione con palloncino e stent.
  • intervento chirurgico.

Il trapianto di fegato
A oggi, il trapianto di fegato è l’unico trattamento conosciuto per curare la colangite sclerosante primaria. È indicato per persone con insufficienza epatica o altre gravi complicanze della colangite sclerosante primaria.

Anche se raro, è possibile che la colangite sclerosante primitiva si ripresenti dopo un trapianto di fegato.

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