Epatite autoimmune

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Che cosa si intende con epatite autoimmune?

L’epatite autoimmune è una malattia cronica in cui si verifica un fenomeno di “rigetto” del fegato da parte dell’organismo: il sistema immunitario, infatti, attacca l’organo riconoscendolo come estraneo.

Quali sono le forme di epatite autoimmune?

Le forme di epatite autoimmune vengono distinte in:

  • Tipo 1 (positivo per anticorpi antinucleo [ANA] e/o anticellule lisce [SMA]): è la forma più comune (rilevata nel 95% dei pazienti);
  • Tipo 2 (positivo per anticorpi microsomiali fegato-rene [LKM1]);
  • Tipo 3 (positivo per altri tipi di autoanticorpi).

La gravità della malattia è correlata all’età di insorgenza, piuttosto che al tipo di autoanticorpi rilevati.

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Chi è più colpito dall’epatite autoimmune?

L’epatite autoimmune colpisce principalmente le donne (circa l’80%). La malattia si manifesta generalmente tra i 50 e i 70 anni di età, tuttavia quando l’insorgenza è precoce ha un decorso più rapido e più aggressivo, mentre nei malati più anziani si osserva generalmente un buon controllo dei sintomi.

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Quali sono i sintomi principali dell’epatite autoimmune?

I sintomi dell’epatite autoimmune variano da lievi a gravi. Una corretta diagnosi è fondamentale, dal momento che la malattia può essere confusa con un’epatite virale o da farmaci (per tale motivo è importante comunicare al medico i farmaci assunti in passato).

La fatigue è il sintomo più comune dell’epatite autoimmune. Altri sintomi sono:

  • ingrossamento del fegato;
  • ittero;
  • prurito;
  • rash cutanei;
  • dolori articolari;
  • dolori addominali;
  • angioma stellato;
  • nausea;
  • vomito;
  • perdita di appetito;
  • urine scure;
  • feci chiare o grigiastre.

Negli stadi più avanzati possono insorgere sintomi quali ascite e confusione mentale.

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Come viene diagnosticata l’epatite autoimmune?

La diagnosi di epatite autoimmune viene fatta sulla base dei sintomi, degli esami del sangue e della biopsia epatica.

La valutazione dei livelli degli enzimi epatici può aiutare a rivelare caratteristiche indicative di un’epatite. Test più approfonditi, quali la ricerca di autoanticorpi, sono necessari per confermare la diagnosi. Nel caso di epatite autoimmune gli anticorpi ricercati sono gli ANA (anticorpi antinucleo), gli SMA (anticorpi anticellule lisce) e gli LKM1 (anticorpi microsomiali fegato-rene).

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Come viene trattata l’epatite autoimmune?

L’epatite autoimmune è una delle poche malattie croniche del fegato che, nella maggioranza dei casi, può essere trattata efficacemente con una singola terapia a base di farmaci che agiscono sopprimendo o riducendo l’attività del sistema immunitario.

I corticosteroidi (prednisone o prednisolone) rappresentano il trattamento d’elezione. Anche azatioprina viene usata per il suo effetto che si somma a quello degli steroidi e consente di ridurre la dose di questi farmaci.

Nelle prime settimane o mesi di trattamento sono necessarie dosi moderatamente alte di steroidi per ottenere un controllo rapido della malattia. Successivamente, specialmente se azatioprina viene ben tollerata, la dose può essere ridotta.

I pazienti che non rispondono al trattamento con steroidi o che manifestano effetti collaterali eccessivi sono trattati con agenti immunosoppressivi come ciclosporina, micofenolato mofetile o tacrolimus. Nel caso in cui l’epatite si aggravi può rendersi necessario il trapianto di fegato.

Sette pazienti su dieci vanno in remissione entro 3 anni dall’inizio del trattamento. La remissione si verifica quando i sintomi scompaiono e gli esami di laboratorio mostrano un miglioramento della funzionalità epatica. In alcuni casi è possibile interrompere il trattamento, anche se la malattia può, in seguito, ripresentarsi. Studi recenti hanno dimostrato che pazienti con epatite autoimmune adeguatamente controllata hanno un’aspettativa di vita sovrapponibile al resto della popolazione.

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Quali sono le complicanze dell’epatite autoimmune?

In alcuni pazienti la malattia progredisce a cirrosi nonostante un apparente controllo con il trattamento. Altri problemi sono causati dai farmaci assunti, anche se generalmente sono di lieve entità. Circa il 50% dei pazienti lamenta aumento di peso legato al trattamento con steroidi e di questi, circa il 20% sviluppa ipertensione (che a sua volta può richiedere un trattamento medico). Gli steroidi possono causare diabete o osteoporosi, ma generalmente le dosi usate per mantenere la remissione sono così basse da rendere questa possibilità estremamente rara. Circa il 10% dei pazienti non tollera azatioprina (un farmaco immunosoppressore) per sviluppo di rash cutanei e disturbi gastrici; in questi casi sono necessarie dosi leggermente superiori di steroidi.

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L’epatite autoimmune in sintesi

L’epatite autoimmune è una malattia cronica causata da una reazione del sistema immunitario diretta contro il fegato, che viene riconosciuto come “estraneo” all’organismo.

  • I sintomi principali sono fatigue, ittero, ingrossamento del fegato, prurito, rash cutaneo, dolori articolari e addominali. La gravità della malattia varia da lieve a grave.
  • Colpisce soprattutto le donne (80% dei casi) e soggetti con età dai 50 ai 70 anni.
  • La diagnosi avviene tramite osservazione dei sintomi, esame del sangue, ricerca di autoanticorpi e biopsia epatica.
  • Il trattamento prevede il controllo del sistema immunitario con corticosteroidi e azatioprina.
  • La malattia può progredire fino alla cirrosi; altre rare complicanze sono dovute al trattamento: aumento di peso, ipertensione, diabete, osteoporosi, rash cutanei, disturbi gastrici.
  • 7 pazienti su 10 vanno in remissione entro 3 anni dall’inizio del trattamento.

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Fonti

http://digestive.niddk.nih.gov/ddiseases/pubs/autoimmunehep/

http://www.liverfoundation.org/education/info/aihep/

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Per saperne di più

Esami di laboratorio

Biopsia epatica

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Biopsia epatica – Prof. Fagiuoli

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